Behandeling met medicatie
Behandeling met corticosteroïden (meestal prednison), in combinatie met opheffen van de urineweg obstructie door tijdelijk plaatsen van een nefrostomie katheter (urineafvoer rechtstreeks vanuit de nier naar buiten) of een dubbel J-katheter (ook wel JJ-katheter genoemd, van de nier naar de blaas), is bij veel patiënten een effectieve therapie. De pijnklachten verbeteren meestal na enkele dagen tot weken. Na enige maanden wordt meestal afname van de fibrotische massa gezien met uiteindelijk ook vaak verdwijnen van obstructie van de urineleider.
De startdosering prednison is een aantal weken hoog (> 40 mg/dag) met een totale behandelingsduur van meestal 12 maanden. Tamoxifen is ook beschreven als behandeling van RPF. Vooralsnog hebben corticosteroïden de voorkeur bij ernstige en/of uitgebreide ziekte, gezien het krachtiger en snellere effect ervan. Wanneer een behandeling met corticosteroïden of tamoxifen niet het gewenste resultaat heeft, is behandeling met een combinatie van corticosteroïden met andere afweer onderdrukkende medicatie zinvol.
Operatie
Bij onvoldoende effect van medicamenteuze behandeling op de urineweg obstructie kan ureterolyse uitkomst bieden. De urineleider wordt hierbij uit de fibrotische massa vrijgemaakt en naar de zijkant verplaatst om het opnieuw ontstaan van obstructie te voorkomen. Als RPF voorkomt bij een ook sterk verwijde buikslagader (aneurysma) wordt soms operatieve behandeling van het aneurysma overwogen.