Stichting RPF Nederland
Wat is Retroperitoneale fibrose
RPF, voorheen ook ‘ziekte van Ormond’ genoemd, is een zeldzame aandoening waarbij een chronische ontsteking achter in de buik ontstaat. Dit leidt uiteindelijk tot vorming van bindweefsel (= fibrose). Als de ziekte niet wordt behandeld gaat dit bindweefsel steeds verder groeien. Hierdoor komen organen, spieren en de grote bloedvaten in de buik in de verdrukking. Als dit bij de urineleiders gebeurt, kan de urine het lichaam niet meer verlaten.
Na verloop van tijd ontstaat vaak buikpijn, lage rugpijn of flankpijn. Mensen kunnen ook last hebben van obstipatie. Mannen geven soms ook aan dat ze pijn in de balzak hebben of dat deze gezwollen is. Deze klachten kunnen echter ook op allerlei andere ziekten wijzen. Gaat het om een combinatie van deze symptomen dan is het verstandig om een specialist een CT-scan te laten maken. Die scan kan, als enige, de diagnose bevestigen.”
Diagnose
Behalve een regelmatig verhoogde bloeddruk en soms oedeem in de benen worden meestal geen afwijkingen gevonden bij lichamelijk onderzoek. Bij laboratoriumonderzoek is er vaak sprake van een verhoogde bloedbezinking (BSE) en CRP spiegel (een bepaald door de lever aangemaakt eiwit), als uiting van ontsteking en nierfunctiestoornis als er stuwing is ontstaan. Echografie bevestigt dan een- of tweezijdige stuwing van de nier(en).
Een computer tomografie (CT) – scan heeft de voorkeur bij de diagnostiek van retroperitoneale fibrose (RPF). CT-onderzoek toont een weke delen massa rondom de buikaorta (de lichaamsslagader) en de vena cava inferior (het onderliggende deel van de grote holle lichaamsader, waardoor zuurstofarm bloed terugvloeit naar het hart). De weke dele massa (fibrose) kan zich aan de zijkant uitbreiden naar de urineleiders. Een asymmetrisch of ongebruikelijke lokalisatie van de weke delen massa wordt soms gezien.
Meestal is er geen biopsie nodig om de diagnose RPF te bevestigen. Soms kan het echter moeilijk zijn om door middel van CT onderscheid te maken tussen RPF en kwaadaardige ziekte. Bij een deel van de patiënten kan er ook fibrose elders in het lichaam voorkomen.
Behandeling
Behandeling met medicatie
Behandeling met corticosteroïden (meestal prednison), in combinatie met opheffen van de urineweg obstructie door tijdelijk plaatsen van een nefrostomie katheter (urineafvoer rechtstreeks vanuit de nier naar buiten) of een dubbel J-katheter (ook wel JJ-katheter genoemd, van de nier naar de blaas), is bij veel patiënten een effectieve therapie. De pijnklachten verbeteren meestal na enkele dagen tot weken. Na enige maanden wordt meestal afname van de fibrotische massa gezien met uiteindelijk ook vaak verdwijnen van obstructie van de urineleider.
De startdosering prednison is een aantal weken hoog (> 40 mg/dag) met een totale behandelingsduur van meestal 12 maanden. Tamoxifen is ook beschreven als behandeling van RPF. Vooralsnog hebben corticosteroïden de voorkeur bij ernstige en/of uitgebreide ziekte, gezien het krachtiger en snellere effect ervan. Wanneer een behandeling met corticosteroïden of tamoxifen niet het gewenste resultaat heeft, is behandeling met een combinatie van corticosteroïden met andere afweer onderdrukkende medicatie zinvol.
Operatie
Bij onvoldoende effect van medicamenteuze behandeling op de urineweg obstructie kan ureterolyse uitkomst bieden. De urineleider wordt hierbij uit de fibrotische massa vrijgemaakt en naar de zijkant verplaatst om het opnieuw ontstaan van obstructie te voorkomen. Als RPF voorkomt bij een ook sterk verwijde buikslagader (aneurysma) wordt soms operatieve behandeling van het aneurysma overwogen.
Prognose
Langdurige controle bij een medisch specialist is noodzakelijk omdat ook na jaren de ziekte weer actief kan worden. Het kan moeilijk zijn om terugkerende, actieve ziekte met zekerheid vast te stellen. Soms is hierbij het maken van een PET scan, waarmee ontstekingshaarden in beeld worden gebracht, zinvol.
Bij controle worden BSE, CRP spiegel en nierfunctie bepaald. Herhaald beeldvormend CT-onderzoek is nodig om het effect van de behandeling op de weke delen massa te beoordelen. Ondanks het regelmatig terugkeren van de actieve ziekte is de prognose goed. Als echter de nierstuwing langdurig is geweest, kan er een verminderde nierfunctie blijven bestaan.
Ervaringsverhalen
Ervaringsverhalen van lotgenoten:
Niet om discussies of reacties uit te lokken, maar om mensen die met de aandoening RPF zijn of worden geconfronteerd te informeren over de wijze waarop lotgenoten dit hebben ervaren.
Lotgenoten
Met andere lotgenoten zou men het liefst willen praten over:
Ziekteverloop, bijwerkingen, als de RPF weer opvlamt en de combinatie met andere
aandoeningen die men (al) heeft.
o Ook RPF in relatie tot werk is een punt dat belangstelling heeft.
Er blijkt behoefte aan:
- Meer informatie, meer lotgenotencontact
- Meer bekendheid van de ziekte, meer begrip van de omgeving
Doe mee
Vragenlijst
De vragenlijst is bedoeld voor iedereen met RPF of die daarbij betrokken is.
We hopen dat de vragenlijst zal helpen om (regionaal) lotgenotencontact te organiseren en om te weten te komen wat de Patiëntenorganisatie RPF Nederland voor lotgenoten kan betekenen. Ook kan de patiëntenorganisatie RPF uw hulp gebruiken. U kunt dat aan het eind van de vragenlijst aangeven.